thalassemia: uzroci, simptomi, dijagnostika, liječenje
thalassemia: —
thalassemia je autosomno recesivan krvna bolest, to je naslijedila genetskog poremećaja. thalassemia je skupina genetskih poremećaja krvnog karakteriziraju patološki hemoglobina proizvodnje. zbog abnormalne hemoglobina, broj smanjuje hemoglobina u krvi i uništavanja RBC odvija zbog genetske baštine. thalassemia se naziva kao mediteranska anemija.
thalassemia je krvni poremećaj u kojem kvantitativne abnormalnim hemoglobina, odnosno manji broj vrlo globin u hemoglobina. gena koji proizvodi protein prisutan u hemoglobina zove globin. hemoglobina je proizveden od dva seta gena i proizvodi dva različita para proteina. jedan set je protein alfa, a drugi je beta.
svake molekule hemoglobin ima i alfa i beta proteina. veze od dva do dva proteina alfa beta proteina u hemoglobina obvezujuća i povećavaju ispuštanje kisika. alfa protein kontrolira kromosom broj 16 i beta protein kontrolira kromosom broj 11. u thalassemia, kada su neki od tih gena ne uspije proizvesti neki od proteina, dolazi do thalassemia. u alfa Thalassemia, jedan ili više gena te su propustili u slučaju beta thalassemia, geni su prisutni, ali ne uspije proizvesti normalan hemoglobina.
thalassemia vrste: —
alfa thalassemia: obično se nalazi u jugoistočnoj Aziji. u ovu vrstu thalassemia, alfa protein synthesis je blokiran zbog genetic abnormality, a to rezultira abnormalnim hemoglobina proizvodnje.
beta-thalassemia: obično nalazi u mediteranskom području i umjesto beta protein prisutan, on postaje nesposoban za proizvode beta proteina i uzrokuje beta-thalassemia.
uzroci thalassemia: —
* Genetska baština,
* Genska mutacija,
* Promjene u lancu hemoglobina,
* Obiteljska povijest thalassemia, itd.
Simptomi thalassemia: —
* Umora,
* Kratkoća daha,
* Žutica,
* Deformacija kostiju lica.
dijagnoza thalassemia:
* Sistematski pregled potvrđuje uvećanu slezena,
* Razmaz periferne krvi test cipele nenormalne, male crvene krvne stanice,
* Anemije test.
* Hemoglobin test etc
liječenje thalassemia: —
* Regularna transfuzija krvi, potrebno je tretirati ozbiljne thalassemia.
* Supplement folna kiselina također su dostavili.
* Željezo dodataka su izbjegavati u bolesnika koji primaju transfuziju krvi.
* Chelation terapija je potrebna za uklanjanje željeza obliku tijela, za pacijenta koji redovito primati transfuzija krvi.
* Transplantacije koštane srži se koristi.